Ceci est un petit lexique des termes médicaux les plus employés et très souvent les plus incompréhensibles...

Nous l'étofferons au fur et à mesure...

 

TRIJUMEAU :

C'est la cinquième paire des nerfs crâniens qui, au niveau du ganglion de Gasser, se divise en 3 branches:

- le nerf ophtalmique de Willis, qui se divise lui-même en 3 branches (lacrymale, nasale et frontale)

- le nerf maxillaire supérieur

- le nerf maxillaire inférieur.

Ce nerf est sensitif pour la face et moteur pour les muscles masticateurs.

L'atteinte pathologique de ce nerf se traduit par des névralgies faciales (voir NEVRALGIE FACIALE ) .

L'atteinte virale, par le virus du zona par exemple, provoque une éruption caractéristique du territoire correspondant à la branche sensitive atteinte (lacrymale, nasale ou frontale) .

Lorsque la branche ophtalmique est atteinte, une KERATITE peut s'observer.

Le traitement du zona ophtalmique est la prise, le plus rapidement possible, d'aciclovir.

 

NEVRALGIE FACIALE :

Douleur névralgique atteignant le nerf de la face, appelé le trijumeau, qui est la cinquième paire de nerf craniens (à ne pas confondre avec les ALGIES VASCULAIRES DE LA FACE .

SYMPTOMES : C'est une douleur intense à type de décharge électrique, de broiement, survenant par salves. Elle peut durer de quelques secondes à quelques minutes.

Cette douleur peut apparaître spontanément mais parfois à la suite d'une cause banale : contact cutané même léger (simple effleurement), mastication, paroles.

Il existe une zone sensible qui, lorsqu'elle est touchée, provoque la crise (c'est la trigger-zone) .

TRAITEMENT : Selon la prescription du médecin traitant, le Tégrétol permettra sinon la disparition des douleurs, tout au moins une amélioration sensible.

Cependant, peu à peu, ce traitement sera moins efficace. Il pourra être envisagé alors une alcoolisation du nerf (injection d'alcool à l'émergeance du nerf) qui peut donner l'excellents résultats.

Dans certains cas, la chirurgie pourra être discutée.

ALGIES VASCULAIRES DE LA FACE :

Douleur brutale inopinée de la face d'origine vaso-motrice déclenchée parfois par un facteur local (O .R .L . stomatologique), atteignant plutôt les hommes chez qui on retrouve souvent un terrain migraineux.

SYMPTOMES : La douleur en général unilatérale peut atteindre les maxillaires, les dents, l'orbite. Sur un fond douloureux qui peut durer de quelques minutes à plusieurs heures se déclenchent des paroxysmes. Ces crises peuvent se reproduire tous les jours, voire de façon intermittente sans qu'il soit possible de les prévoir.

Cette douleur, qui survient toujours du même côté est à type de brûlure pulsatile. Elle survient plutôt la nuit, accompagnée de vasodilatation dans la région douloureuse Cette douleur peut s'accompagner d'un écoulement nasal, d'un larmoiement. Cette douleur peut irradier vers le cou et s'étendre à toute la moitié de la tête. L'accès dure de 1 à 2 heures habituellement.

LE TRAITEMENT : Il consiste à traiter la cause déclenchante si elle existe (dentaire, sinusienne ou nasale) . Le traitement curatif comme préventif est en gros celui de la migraine .

Le traitement de la crise aiguë est actuellement l'injection en sous-cutané de 6 mg de sumatriptan Il faut évidemment respecter les contre-indications et les précautions d'emploi. En général cette thérapeutique est efficace dans près de 90 % des cas.( la disparition des douleurs se produisant en 15 minutes environ) .

KERATITE :

C'est l'inflammation de la cornée.

Le plus souvent unilatérale, elle siège dans les couches superficielles de la cornée.

SYMPTOMES : L'oeil est rouge, douloureux, la lumière est insupportable (photophobie), la baisse de la vision est fréquente.

CAUSES :

Infectieuses :

• streptocoque

• pneumocoque

• pyocyanique.

• présence d'un corps étranger oculaire ( souvent sous- palpébral) .

Virales :

• herpès en particulier .

Kératite par lagophtalmie : En rapport avec l'absence de battements des paupières, ce qui dessèche la cornée et l'expose aux agressions extérieures, ce qui aboutit à l'ulcération et l'opacification de cette cornée. Cela peut s'observer lors d'une paralysie faciale, d'un ECTROPION (Voir ce terme) cicatriciel, lors de coma prolongé .

Kératite actinique : En rapport avec une exposition aux rayons ultra-violets sans protection suffisante Kératite sèche:c'est le syndrome de l'OEIL SEC (Voir ce terme),Voir GOUGEROT SJOGREN .

TRAITEMENT : Le médecin décidera du traitement qui pourra être à base de collyres, antibiotiques, d'atropine, d'antiviraux, de corticoïdes.

Ces corticoïdes sont formellement contre-indiqués en cas de kératite virale herpétique, en particulier.

KERATITE PAR LAGOPHTALMIE :

Cette kératite est en rapport avec le fait d'une absence de fermeture des paupières, ce qui rend la cornée sensible aux agressions extérieures. Cela aboutit à l'opacification de l'épithélium cornéen ce que l'on appelle xerosis.

Cela s'observe en cas de paralysie de la face, d'ECTROPION ( Voir ce terme) cicatriciel après brûlure par exemple, voire lors d'un coma prolongé

TRAITEMENT : Il faut fermer l'oeil par pansement occlusif voire par tarsorraphie temporaire ( suture des cartilages tarses)

KERATITE ACTINIQUE :

Affection consécutive à l'exposition des yeux à l'intensité lumineuse dans les zones enneigées de haute montagne.

C'est une atteinte de la cornée intense avec douleur de l'oeil, larmoiement, parfois ulcération de la cornée. La photophobie est intense (impossibilité de voir le jour) . Elle survient une quinzaine d'heures après un séjour en région enneigée lorsque l'on a omis le port de lunettes de protection. Elle est due à une brûlure en rapport avec les rayons UV du soleil. Elle n'aboutit qu'extrêmement rarement à la cécité. La consultation du médecin est tout à fait recommandée. En attendant, le port de lunettes noires, même à l'intérieur, est indispensable. Un collyre antibiotique, anti-iflammatoire et antalgique sera prescrit.( pas de collyre anesthésique)

OEIL SEC :

La sécrétion lacrymale est indispensable au bon fonctionnement de l'oeil.

Il existe certaines maladies provoquant le tarissement de cette sécrétion. Citons par exemple la maladie de STEINERT ou le syndrome de GOUGEROT-SJOGREN (voir ces termes).

Le film lacrymal comprend 3 couches, muqueuse, aqueuse et lipidique, dont l'insuffisance qualitative ou quantitative provoque la sécheresse oculaire.

Ce film contribue à la défense chimique et immunologique ainsi qu'à la trophicité de la conjonctive et de la cornée.

La régulation de cette sécrétion est hormonale, et surtout sous la dépendance des hormones androgènes (ce qui explique que les traitements substitutifs de la ménopause n'améliorent pas cette sécheresse lacrymale).

La régulation est également d'ordre neurologique, ce qui explique les plaintes des patients qui prennent des médicaments antidépresseurs par exemple.

A l'origine de cet oeil sec, il faut tenir compte de la composante inflammatoire ainsi que d'une éventuelle composante allergique ou même auto-immune.

Il faut également savoir que cette pathologie peut se développer après une conjonctivite virale.

TRAITEMENT: L'instillation de larmes artificielles plusieurs fois par jour est un traitement substitutif parfois indispensable. Un traitement symptomatique de l'oeil sec, par la povidone (le Nutrivisc en unidose), est intéressant .

Les collyres thérapeutiques ne doivent être utilisés qu'après avis de l'ophtalmologiste. Un nouveau collyre est un substitut lacrymal pour le traitement de l'oeil sec. Il s'agit de l'artelac (hypromellose). Il s'administre 4 à 6 fois par jour à la dose d'une goutte dans le cul de sac conjonctival. Ce collyre est conditionné en unidoses qui doivent être jetées aperès utilisation. En cas d'utilisation d'un autre collyre il est conseillé d'espacer les instillations d'au moins un quart d'heure

Les collyres trophiques permettent la régénération épithéliale mais ne doivent pas être administrés de façon continue.

Les collyres anti-inflammatoires sont indiqués en cas d'affection allergique ou auto-immune, mais ils ne doivent pas être utilisés trop longtemps.

Il reste indispensable d'éviter tous les agents agressifs irritants comme le tabac, la pollution atmosphérique et les collyres irritants. et une atmosphère climatisée. La prise d'antidépresseurs et de benzodiazépines aggravent l'insuffisance lacrymale.

Dans l'avenir, de grands espoirs reposent sur l'administration d'androgènes, qui ont cependant l'inconvénient de virilisation, et sur l'administration de ciclosporine A, qui a une action anti-inflammatoire sur la glande lacrymale et la conjonctive (les essais thérapeutiques sont en cours).

ECTROPION :

C'est l'éversement en dehors de la paupière inférieure qui peut être d'origine:

- paralytique (paralysie faciale),

- sénile (l'atrophie du cartilage tarse s'associe au relâchement du muscle orbiculaire),

- ou cicatricielle (après une inflammation conjonctivale, la paupière peut se fixer dans sa position vicieuse).

SYMPTOMES : La paupière inférieure éversée extériorise une conjonctivite. Cela provoque un larmoiement continu entraînant un état inflammatoire et/ou infectieux constant. La cornée découverte peut s'enflammer et s'ulcérer.

TRAITEMENT : Il est d'abord médical, pour lutter contre l'inflammation et l'éventuelle atteinte cornéenne, par l'emploi de collyres antiseptiques locaux.

Le véritable traitement est chirurgical. Il consiste à raccourcir la paupière pour que son bord revienne en contact avec le globe oculaire.

STEINERT :

C'est une maladie héréditaire transmise sur le mode DOMINANT dont le gène a été isolé en 1992.

Le gène déficient se trouve sur le bras long du chromosome 19 (19 q 13.2) .

La protéine codée par ce gène est une protéine-kinase. L'anomalie génétique consiste en une expansion anormale de la répétition de codons CTG , située à l'extrémité du gène. les allèles normaux comportent le plus souvent de 5 à 38 répétitions. Au delà de 50 répétitions, l'allèle est pathologique. Plus il y a de répétitions, plus la maladie est sévère.

La mutation de ce gène est très variable, ce qui explique la variabilité des formes cliniques de la maladie.

C'est une MYOPATHIE avec myotonie qui se caractérise par deux signes essentiels : la DYSTROPHIE et la MYOTONIE. La myotonie peut être reconnue par l'électromyogramme qui met en évidence une dépolarisation très longue quand le muscle est stimulé mécaniquement ou électriquement.

C'est une maladie atteignant les muscles de façon particulière : il existe une lenteur à la décontraction musculaire. Par exemple, le sujet ayant pris un marteau dans la main et serrant fortement le manche, aura beaucoup de difficultés à relâcher la prise. Ceci gêne considérablement les mouvements volontaires.

Les muscles le plus souvent atteints sont ceux des mâchoires, des paupières, du cou, des jambes et des avant-bras.

SYMPTOMES : La maladie débute chez l'adulte jeune. Tous les membres sont intéressés ainsi que la face.

Un PTOSIS est de règle.

Les muscles pharyngo-laryngés sont atteints, ce qui donne une voix particulière.

Des signes extra-musculaires existent :

- cataracte

- calvitie précoce

- atrophie testiculaire

- impuissance

- troubles cardiaques (allongement du temps de conduction avec risque de mort subite) . Jusqu'à présent, la pose d'un pace-maker était conseillée chez les malades dont le temps de conduction était supérieur à 100 millisecondes. Une équipe de cardiologues Français vient de démontrer que la pose d'un pace-maker chez les malades peu ou pas symptomatiques avec un temps de conduction modérément allongé, (supérieur à 70 millisecondes) devait être réalisée. Cela permet de diminuer les risques de dysfonctionnement subit du rythme cardiaque et d'éviter la mort subite.

- parfois déficit intellectuel.

Une hypersomnie peut être très gênante car elle oblige le malade à dormir pendant la journée.

TRAITEMENT : Un traitement kinésithérapique s'imposera pour éviter les attitudes vicieuses.

Par ailleurs, le traitement pourra faire intervenir :

- les myorelaxants

- les modificateurs de la conduction synaptique (la synapse est la localisation de l'arrivée de la fibre nerveuse sur la fibre musculaire)

- les vitamines, en particulier les vitamines B

- les reconstituants car souvent ces malades maigrissent de façon spectaculaire.

La constipation sera traitée de façon systématique en évitant toujours la prise d'huile de paraffine dont une fausse route de déglutition pourrait avoir de graves conséquences.

L'évolution de la maladie sur quelques dizaines d'années est de règle.

DOMINANT :

Le terme de dominant s'applique à un gêne qui manifeste son effet s'il est présent sur un seul des chromosomes de la paire (qu'il vienne du père ou de la mère) . Il se manifeste à l'état hétérozygote.

Quelques maladies héréditaires se font sur un mode de transmission dominant. La maladie apparaît donc si un seul chromosome de la paire est atteint, à l'inverse d'une maladie héréditaire récessive où il faut que les 2 chromosomes de la paire soient atteints pour que la maladie apparaisse.

MYOPATHIE :

Maladie de la fibre musculaire en général dégénérative d'origine génétique, apparaissant en général vers la trentaine parfois plus tôt et dont l'aggravation est progressive, entrecoupée de grandes périodes de rémission.

SYMPTOMES : L'atteinte musculaire lentement progressive bilatérale est symétrique, prédominant à la face, à la racine des membres, selon le type de la maladie. les muscles sont flasques et indolores à la palpation.

- Atteinte musculaire avec myotonie :

Il existe une lenteur à la décontraction musculaire, le sujet par exemple ayant pris un marteau à la main, a du mal à le relâcher. Les mouvements volontaires sont donc génés. La maladie de STEINERT est un exemple de MYOPATHIE avec MYOTONIE. La maladie transmise héréditairement commence chez l'adulte jeune, accompagnée de signes extra-musculaires : cataracte, calvitie précoce, atrophie testiculaire, impuissance, troubles cardiaques évoluant vers la mort aux environs de la soixantaine, parfois plus tard.

- Atteinte musculaire sans myotonie : La maladie de Duchenne est une myopathie atteignant surtout la racine des membres inférieurs et supérieurs, la face restant indemne, atteignant électivement les garçons. Des réfractions tendineuses apparaissent génant considérablement la vie normale des individus atteints.

La myopatie facio-scapulo-humérale atteint les deux sexes, identique symptomatologiquement à la maladie de Duchenne, devient invalidante vers les 35/45 ans. Débute toujours par l'atteinte des muscles de la face.

TRAITEMENT : La kinésithérapie doit être employée, associée à une thérapeutique vitaminique (vitamine E ) et à des médicaments favorisant la connection neuro-musculaire, l'ATP en particulier, (Uteplex) .

DYSTROPHIE :

Troubles de la nutrition d'un organe, d'un tissu ou d'une partie d'un organe, avec les lésions qui en découlent, que ce soit dans la forme, le volume ou le fonctionnement. L'ATROPHIE et l'HYPERTROPHIE sont des variétés de dystrophie.

HYPERTROPHIE :

C'est l'augmentation de nutrition d'un organe, d'une partie d'organe ou d'un tissu.

Ce terme s'emploie actuellement pour définir le résultat de cette augmentation de la nutrition, c'est-à-dire l'augmentation de volume ou de poids, sans préjuger des lésions anatomiques possibles.

PTOSIS :

C'est la chute de la paupière supérieure qui peut être d'origine congénitale ou paralytique, mais parfois traumatique.

Cela est dû, pour ce qui est du ptosis congénital, à un allongement exagéré du tendon du muscle releveur de la paupière supérieure, en rapport avec une anomalie du développement embryonnaire de l'ébauche du muscle releveur de la paupière.

Le ptosis congénital est souvent héréditaire. Il peut être associé à d'autres malformations (cataracte par exemple) .mais également à des anomalies oculo-motrices,comme le STRABISME.

Le ptosis paralytique, qui est un ptosis acquis, est en rapport avec l'atteinte de la troisième paire de nerfs crâniens, car le nerf releveur de la paupière est une branche de ce nerf. Une paralysie de la 7ème paire des nerfs crâniens peut être en cause de même que le système sympathique [syndrome de CLAUDE BERNARD HORNER (voir ce terme)]. Ce ptosis acquis se rencontre également dans la myasthénie dont il est souvent un signe précoce, comme dans la maladie de STEINERT.

Le ptosis post-traumatique peut être en rapport avec des sections musculaires ou des désinsertions du tendon du releveur.

SYMPTOMES :

La paupière tombe sur le globe oculaire, de façon plus ou moins importante et peut gêner la vision. Le malade rejette souvent la tête en arrière et plisse le front pour essayer de relever au mieux cette paupière qui tombe.

TRAITEMENT :

Ce sont surtout les ptosis congénitaux qui seront l'objet d'interventions chirurgicales pour remédier aux troubles de la vision qu'ils génèrent. L'intervention, toujours délicate, sera du domaine du spécialiste qui a à sa disposition différents protocoles opératoires. Le point délicat est d'obtenir une symétrie avec l'autre oeil tout en permettant l'occlusion totale de l'oeil opéré.

C'est l'expérience du chirurgien qui est le meilleur gage de réussite, car aucune mesure n'est parfaitement proportionnelle qu'à la force musculaire du releveur.

Enfin il faut savoir qu'en cas de résultat incomplet il est toujours possible de réintervenir.

STRABISME :

Le stabisme est la perte du parallélisme des axes oculaires. La vision normale est binoculaire et stéréoscopique : elle est le résultat de l'emploi simultané des deux yeux et donne le sens du relief. Lorsque les axes visuels ne sont plus parallèles la vision est sans relief et les objets sont vus double. Le strabisme peut être divergent si l'axe de l'oeil est dévié en dehors, et convergent s'il est dévié en dedans.

Le stabisme a pour conséquences un désordre esthétique et la possibilité de voir survenir une AMBLYOPIE (Voir ce terme) si le diagnostic n'est pas fait assez tôt et si le traitement n'est pas institué immédiatement. chez l'enfant. (Un oeil est amblyope lorsque son acuité diminuée fortement n'est pas améliorée par des verres correcteurs) . la consultation du spécialiste vers l'âge de six mois est indispensable

Que se passe-t-il ?

Le STRABISME provoque une double perception au niveau du cerveau. Deux images différentes sont transmises et une neutralisation se développe alors. Le cerveau recevant deux images inhibe l'une des deux et la supprime. Si l'inhibition intéresse le même oeil, elle devient irréversible. C'est cela l'amblyopie. Donc il y a perte de la vue malgré un oeil qui semble normal. Ceci explique que les enfants non traités à temps seront borgnes pour la vie. Cette amblyopie ne survient que si la neutralisation correspond toujours à l'image en provenance du même oeil.

Ceci explique la raison du traitement qui consiste à rendre cette inhibition alternante en mettant devant un oeil un pansement occlusif pour quelques jours, le pansement étant ôté et remis par période de 48 heures. Par ailleurs, il existe souvent une hypermétropie qu'il est indispensable de corriger par le port de lunettes le plus tôt possible chez l'enfant. L'amblyopie peut accompagner un nystagmus (secousses rythmiques d'un ou des deux yeux) congénital. Dans ce cas elle est bilatérale.

AMBLYOPIE :

Un oeil est amblyope lorsque son acuité diminuée fortement n'est pas améliorée par des verres correcteurs. Elle est souvent associée à un strabisme lorsqu'elle est unilatérale. Ceci est très fréquent chez l'enfant et tout strabisme doit faire consulter le spécialiste vers l'âge de six mois.

Que se passe-t-il ?

L'amblyopie peut être :

- organique, c'est-à-dire succéder à des lésions évidentes (taie cornéenne, cataracte, décollement de rétine, placard maculaire lié à une toxoplasmose congénitale, une atrophie optique) .

- fonctionnelle si une cause n'est pas absolument évidente.

TRAITEMENT : En cas d'amblyopie fonctionnelle, comme nous venons de le dire, il faut donc obliger l'oeil à travailler en cachant le bon oeil, voire en y associant d'autres méthodes si l'oeil n'a pas une fixation centrale. Le spécialiste en décidera. Il décidera également de la date d'une éventuelle intervention chirurgicale pour corriger définitivement par la suite le strabisme, en général pas avant cinq ou six ans. Il faut savoir qu'il est parfois nécessaire de pratiquer plusieurs interventions. Le traitement de l'amblyopie organique passe par le traitement de la cause. Il faut savoir qu' Il s'agit souvent de séquelles pour lesquelles il n'y a plus de traitement possible.

HYPERMETROPIE :

Trouble de la réfraction oculaire. L'image d'un objet éloigné se forme en arrière de la rétine, en raison du raccourcissement de l'axe antéro-postérieur de l'oeil. En accommodant sa vue, l'hypermétrope peut distinguer les objets éloignés. Il a plus de difficultés pour distinguer les objets rapprochés, et il ne peut le faire qu'en accommodant encore davantage. Ces efforts d'accomodation peuvent être à l'origine de maux de tête et parfois de strabisme.

Avec l'âge, la presbytie modifie les choses ; le cristallin étant moins souple, le sujet a du mal à voir même de loin.

TRAITEMENT : Il faut porter les lunettes correctrices : lentille sphérique convergente (positive) Dans certains cas une intervention chirurgicale est parfois possible comme celle réalisée dans la myopie.

CLAUDE BERNARD HORNER :

Syndrome dû à la paralysie unilatérale du sympathique cervical mais qui peut se voir également dans certaines atteintes des hémisphères cérébraux ou du tronc cérébral.

Il se caractérise par une diminution de la pupille (myosis), un rétrécissement de la fente des paupières, un globe oculaire qui est plus enfoncé dans l'orbite. La température de la joue est plus élevée que du côté sain et une sudation plus importante se manifeste du même côté de la face.

Cette atteinte périphérique des fibres sympathiques peut se manifester par exemple lors du développement d'un processus malin dans la région du dôme pleural (sommet du poumon) .

MYOTONIE :

C'est un trouble du tonus musculaire.

La décontraction des muscles striés (muscles volontaires) est lente et difficile lors des mouvements volontaires.

Les mouvements passifs sont cependant libres.

Voir MYOTONIE CONGENITALE

MYOTONIE CONGENITALE :

Maladie héréditaire transmise selon le mode DOMINANT (voir ce terme).

Elle débute dans l'enfance et dans l'adolescence et fait partie des MYOPATHIES (voir ce terme).

Il s'agit d'un trouble de la décontraction des muscles volontaires. La contraction musculaire s'accompagne d'une raideur spasmodique (espèce de crampe) qui interdit la décontraction immédiate du muscle.

Ce phénomène ne dure pas très longtemps et ne se reproduit pas lors d'une deuxième contraction musculaire.

Le malade présente souvent une hypertrophie musculaire diffuse, parfois mais beaucoup plus rarement, une atrophie musculaire.

Les muscles sont le siège d'une réaction électrique spéciale, dite réaction myoclonique. Cette maladie cesse d'évoluer à l'âge adulte et l'infirmité qu'elle engendre reste compatible avec la vie.

DUCHENNE :

C'est une MYOPATHIE qui est la variété la plus fréquente de la myopathie primitive progressive. C'est une myopathie sans MYOTONIE .

SYMPTOMES : La maladie débute dans l'enfance, le plus souvent avant 5 ans et avec une prédilection chez les garçons.

L'atrophie musculaire débute par les membres inférieurs mais est masquée au début par le développement anormal du tissu adipeux ou fibreux (pseudo-hypertrophie musculaire en particulier du mollet, mais parfois des cuisses ou des fesses) . La consistance musculaire est particulière, d'une dureté élastique. Les rétractions musculaires peuvent être précoces en particulier du mollet, entraînant un équin progressif : L'enfant présente une démarche sur la pointe des pieds, ce qui est une cause fréquente de première consultation.

Un des premiers signes cliniques est le signe de Gowers: accroupi, l'enfant est obligé de s'appuyer sur ses genoux pour se relever. D'autre part l'enfant trébuche souvent et a toujours besoin d'un appui pour monter les escaliers, qu'il monte marche par marche.

Les membres supérieurs sont atteints plus tard, ainsi que les muscles rachidiens. Les muscles de la face restent indemnes.

De nombreuses rétractions tendineuses apparaissent peu à peu. Les rétractions tendineuses achiléennes mettent les pieds en équinisme, un flessum de hanches apparaît et l'enfant marche alors en se dandinant, sur la pointe des pieds, avec une hyperlordose de compensation pour rétablir un équilibre fort instable.